• יו"ר: פרופ' רותי שאקו לוי
  • מזכירת האיגוד: ד"ר תמר ברוך
  • גזבר: ד"ר יניב זוהר
  • חברת ועד: פרופ' מאורה פיינמסר
  • חברת ועד: פרופ' איריס ברשק
  • חברת ועד: ד"ר אירית אלמלח
מחקרים

יצירת מודל של הפתולוגיה המוחית במחלת נוימן פיק סוג C באמצעות נוירונים ממטופלים

חוקרים סבורים כי ישנם מאפיינים פתולוגיים דומים במוחם של חולי נוימן פיק ובנוירונים שהופקו מהחולים

26.04.2021, 16:38
מוח אנושי. אילוסטרציה

ידוע כי מחלת נוימן פיק מסוג C הינה מחלת אגירה ליזוזומלית אוטוזומלית-רצסיבית נדירה, הקשורה גם לניוון עצבי מתקדם. עוד ידוע כי למחלה זו תכונות פתולוגיות משותפות רבות עם מחלת האלצהיימר, כולל נוכחות של neurofibrillary tangles, axonal spheroids, משקעים של β עמילואיד ו-dystrophic neurites. החוקרים ביקשו לבדוק האם ניתן לזהות מאפיינים פתולוגיים אלה בתאי iPSCי(induced pluripotent stem cell) מחולי נוימן פיק מסוג C.

החוקרים אספו רקמות ממוח של 8 חולי נוימן פיק ו-5 דגימות מנבדקי בקרה בריאים ובחנו אותן לזיהוי סימנים היסטו-פתולוגיים ומרקרים ביוכימיים. על מנת לדגום את המחלה בתרבית, iPSCs מהחולים ונבדקי הבקרה הופרדו לנוירונים בקליפת המוח.

החוקרים מצאו עדות להיפר-פוספורילציה של חלבון tau, עיבוד לקוי של חלבון המקור לעמילואיד ורמות גבוהות של Aβ42, במוח של חולי נוימן פיק בנתיחה שלאחר המוות ובנוירונים של קליפת המוח שמקורם בתאי iPSC מחולי נוימן פיק.

החוקרים הגיעו למסקנה כי הפנוטיפים הפתוגניים העיקריים שנמצאים בדרך כלל במוחם של חולי נוימן פיק, נצפו גם בתאי עצב שמקורם בחולה. הם סבורים כי ממצאים אלו מספקים למעשה מודל שימושי למחקרים מכניים וטיפוליים נוספים העוסקים במחלה.

מקור: 

Burbulla, L. F. et al. Movement Disorders 2021; https://doi.org/10.1002/mds.28463

נושאים קשורים:  מחקרים,  נוימן-פיק,  קליפת המוח,  כולסטרול בקליפת המוח
תגובות